Em artigo intitulado "Síndrome de Alpers uma variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob?" os autores fazem uma revisão acerca do processo demencial e de como é feito o diagnóstico diferencial entre a doença de Creutzfeldt- Jakob e a Síndrome de Alpers. O artigo conta com a descrição de um relato de caso de criança de 5 anos com quadro clínico de encefalopatia progressiva.
A demência é uma síndrome decorrente de uma doença cerebral, usualmente de natureza crônica ou progressiva, na qual há perturbação de múltiplas funções corticais superiores, incluindo memória, pensamento, orientação, compreensão, cálculo capacidade de aprendizagem, linguagem e julgamento.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a setenta anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.
A Síndrome de Alpers, também chamada de Doença de Alpers, degeneração neuronal progressiva da infância, poliodistrofia de esclerosa progressiva e poliodistrofia infantil progressiva, é uma doença degenerativa progressiva do sistema nervoso central que acontece nas crianças. É uma desordem autossômica recessiva que às vezes é vista em parentes.
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Fontes: http://www.revistaneurociencias.com.br/
http://www.revistaneurociencias.com.br/inpress/594%20rc%20inpress.pdf
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